Turkish Journal of Surgery
ISSN: 2564-6850
e-ISSN: 2564-7032

Farklı yaklaşımlarla tedavi edilmiş dört apendiks müsinöz kistadenomu

Murat Özgür Kılıç, Aydın İnan, Mikdat Bozer

Turgut Özal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Özet

Apendiks mukoseli, apendiks lümeninin anormal müsinöz sekresyon sonucu dilatasyonu ile karakterize nadir görülen bir klinik durumdur. İnflamatuar veya tümör kaynaklı olabilir. Mukosel, mukozal hiperplazi, müsinöz kistadenom veya müsinöz kistadenokarsinom sonucunda oluşabilir. Apendiks müsinöz kistadenomu en sık görülen şekli olup çok farklı klinik durumlarla kendini belli eder. Apendektomi spesimenlerinin %0,6’sında saptanır. Preoperatif tanı konması zordur ve sıklıkla laparotomide saptanır. Rüptür riskinden dolayı varolan çekincelerine karşın laparoskopik cerrahi de giderek daha sıklıkla uygulanmaktadır. Cerrahi seçiminde tam bir konsensus olmamakla birlikte genellikle apendektomi ya da sağ hemikolektomi ameliyatları uygulanır. Bu yazımızda birbirinden farklı cerrahi yöntemler uyguladığımız dört apendiks müsinöz kistadenom olgusunu literatür eşliğinde tartıştık.

Anahtar Kelimeler: Mukosel, apendiks, kistadenom

Giriş

Apendiks mukoseli, apendiks lümenini dolduran anormal müsinöz sekresyon sonucu apendiksin kistik dilatasyonu ile karakterize nadir görülen bir klinik durumdur (1). İnflamatuar veya tümör kaynaklı olabilir. Mukosel, mukozal hiperplazi, müsinöz kistadenom veya müsinöz kistadenokarsinom sonucunda oluşabilir. Apendiks kistadenomu en sık görülen şekli olup farklı klinik durumlarla kendini belli eder. Apendektomi spesimenlerinin %0,6’sında saptanır (2). Preoperatif tanı konması zordur, sıklıkla laparotomide saptanır. Yapılacak cerrahinin seçiminde tam bir uzlaşı bulunmamaktadır. Genellikle apendektomi ya da sağ hemikolektomi ameliyatları uygulanır. Laparoskopik yöntemler de son yıllarda daha sıklıkla uygulanmaktadır. Farklı cerrahi yaklaşımlar uyguladığımız dört müsinöz kistadenom olgusunu sunuyoruz.

Olgu Sunumu

Olgu 1
Kırkdört yaşında kadın hasta bir haftadır olan karın ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenede karın sağ alt kadranda belirgin hassasiyeti, defansı ve rebound hassasiyeti vardı. Lökositozu bulunan hastanın batın ultrasonografisinde çekum komşuluğunda 86x30 mm boyutlarında, duvarında hafif vaskülarizasyon bulunan mukosel ile uyumlu kistik lezyon izlendi (Şekil 1). Laparoskopide apendiks 8 cm’lik kistik yapıda, komşu çekum duvarı sert, ödemli ve kitlesel görünümde idi. Apendiks tabanından köken alan kitle submukozal ve çekuma invajine idi (Şekil 2). Trokar yeri genişletilerek yapılan kısmi göbek altı median insizyondan, sağ kolon lateralden biraz serbestleştirilerek, kısmi çekum rezeksiyonu ile birlikte apendektomi yapıldı (Şekil 3). Distal ileum ve ileoçekal valv normaldi. Spesimenin frozen sonucu iyi huylu gelmesi üzerine ameliyat sonlandırıldı. Hasta postoperatif 5. günde sorunsuz olarak taburcu edildi. Kesin histopatolojik incelemede ise 8x3 cm, bir uçtan barsak segmentleri birbiri içine girmiş, lümeni müsin ile dolu apendiks ve epitelinde displazi gözlenmeyen çekum duvarı izlendi. Tanı apendiks müsinöz kistadenomu olarak rapor edildi.

Şekil 1. Çekum komşuluğunda 86x30 mm boyutlarında mukosel
Şekil 2. Çekum içine invajine submukozal kitle
Şekil 3. Kısmi çekum rezeksiyonu ile birlikte apendektomi

Olgu 2
Elli bir yaşında kadın hasta iki aydır süren aralıklı karın ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenesinde sağ alt kadranda belirgin hassasiyeti, defansı ve rebound hassasiyeti bulunan hasta akut apandisit ön tanısı ile ameliyata alındı. Apendiks 6 cm, hiperemik ve ödemli idi. Dikkatli bir şekilde laparoskopik apendektomi yapıldı. Hasta postoperatif 2. gün sorunsuz taburcu edildi. Patoloji sonucu düşük malignite potansiyelli müsinöz neoplazm olarak geldi. Mikroskopisinde invazyon oluşturmayan, orta derecede atipi bulguları içeren müsinöz epitel gözlendi. Apendiks lümeninde ve duvarında tam kat olmayan müsin gölcükleri ile bu gölcüklerde yer yer müsinöz epitelin yer aldığı görüldü. Apendiks duvarında veya serozasında desmoplazi, invazyon izlenmedi (Şekil 4, 5).
Şekil 4. Apendiks lümenine doğru proliferasyon gösteren müsinöz epitelle döşeli apendiks duvarı. HEx20
Şekil 5. Apendiks duvarında yüzeyel kas tabakasına geçiş gösteren ektrasellüler müsin gölcükleri (ok). HEx40

Olgu 3
Atmış altı yaşında kadın hasta 1 yıldır aralıklı karın ağrısı şikayetiyle başvurdu. Karın tomografisinde çekum-apendiks kökü medialinde, sağ overe uzanan, duvarında kalsifikasyonlar bulunan, intravenöz kontrast madde ile belirgin opaklaşmayan 80x38 mm boyutlarında hipodens kist izlendi (Şekil 6). Laparotomide apendikse lokalize kistik kitle görülmesi üzerine apendektomi yapıldı. Histopatolojik incelemede 9x4 cm boyutlarında, lümeni müsin ile dolu kistik gelişim gözlendi. İç yüzeyi stratifiye musinöz epitel ile döşeli kistin lümeninde noktasal distrofik kalsifikasyonlar vardı.
Şekil 6. Çekum-apendiks kökü medialinde, sağ over komşuluğuna uzanan, duvarında kalsifikasyonlar bulunan, intravenöz kontrast madde ile belirgin opaklaşmayan 80x38mm boyutlarında hipodens kistik lezyon

Olgu 4
Myoma uteri ve apendikste kitle tanılarıyla operasyona alınan 49 yaşındaki hastanın apendiksi yaklaşık 8x3 cm boyutunda, dilate ve sert idi. Preoperatif olarak yapılan MR incelemesinde apendiks distal kesiminde 57 mm uzunluğunda, en kalın yerinde 24 mm ölçülen genişleme ve lümende öncelikle sıvı intensitesinde materyalle dolu görünüm saptanan hastaya apendektomi uygulandı. Patoloji sonucu yüksek grad displazili müsinöz kistadenom olarak bildirildi. Diğer üç hastayla birlikte bu olgudan da, makale için ayrıntılı bilgi verilerek, onamları alındı.

Tartışma

Apendiks mukoselleri, anormal müsinöz sekresyonlara bağlı olarak apendiks lümeninin dilatasyonuyla oluşan kistik kitlelerdir. Elli yaş üstündeki kadınlarda daha fazla saptanmaktadır (3). Bu tümörlerin çoğu klinik olarak sessizdir, ancak akut ve kronik sağ alt kadran ağrısı, barsak tıkanıklığı, kanama ve intususepsiyon ile ortaya çıkabilirler. Preoperatif olarak tanı konması zordur. Çoğu ameliyat sırasında veya patolojik değerlendirmede saptanır. Bununla birlikte malign müsinöz kistadenomlar diğer karın içi organlara invazyon yaptığında veya psödomiksoma peritonei’ye (PP) yol açtığında kilo kaybı, bulantı ve kusma gibi semptomlara sebep olabilmektedirler. Apendiksin rüptürü sonucu oluşan PP, en tehlikeli komplikasyonudur. Rüptürün ve sonucunda gelişebilecek malign transformasyonun önlenmesi için yeterli preoperatif değerlendirme ile birlikte intraoperatif dikkatli diseksiyon çok önemlidir (2). Apendiks mukosellerinin 4 histolojik alt tipi vardır: normal epitel ile karakterize, çoğunlukla 2 cm’den küçük, basit retansiyon kistleri, mukozal hiperplazi, olguların çoğunu oluşturan müsinöz kistadenomlar ve müsinöz kistadenokarsinomlar. Misdraji ve ark. (4) çalışmalarında müsinöz apendiküler tümörleri iki gruba ayırdılar: Villöz ve/veya düz müsinöz epitel proliferasyonu ve düşük derece atipi ile karakterize düşük grad apendiküler müsinöz neoplazm (LAMN) ile barsak duvarının tümöral invazyonu, kompleks epitelyal proliferasyon ve yüksek grad nükleer atipi ile tanımlanan müsinöz adenokarsinom. Bununla birlikte McDonald ve ark. (5) düşük grad apendiküler tümörleri de iki farklı kategoriye ayırdı: Tip 1 apendiks lümenine sınırlı hastalığı ifade ederken, tip 2 apendiks duvarında veya periapendiküler dokularda müsin ve neoplastik epitel varlığı olarak adlandırıldı.

Genel olarak apendiks mukosellerinin cerrahi tedavisinde tam bir konsensus yoktur. Ancak rüptüre olmamış, apendikse lokalize, benign mukosellerde apendektominin yeterli olduğu konusunda hemen hemen görüş birliği bulunmaktadır (6, 7). Zagrodnik lokal invazyon ve çekum tutulumunun sağ hemikolektomi için iki endikasyon olduğunu belirtmiştir (8). Bununla birlikte, Kleemann apendiks tabanındaki kistadenomlarda çekum rezeksiyonu gerektiğini bildirmiştir (9). Olgu 1’de apendiks mukoselini alışılagelmişin dışında parsiyel çekum rezeksiyonu ile birlikte rezeke ettik. Frozen inceleme sonucu benign gelmesi üzerine çekumu primer olarak kapatarak ameliyatı sonlandırdık. Böylece morbiditesi daha fazla olan sağ kolon rezeksiyonundan kaçınmış olduk. Müsinöz kistadenokarsinomlarda ise genellikle sağ hemikolektomi önerilmekle birlikte mukoza veya submukozaya sınırlı erken lezyonlarda apendektominin yeterli olabileceği ifade edilmektedir (10). Müsinöz kistadenomların %20 senkron veya metakron kolon kanserleri ile birlikte bulunabileceği de akılda tutulmalıdır (11). Bundan dolayı hastaların postoperatif takibinin dikkatli yapılması gerekir.

Mukoselin cerrahi tedavisinde laparoskopik yöntemi rüptür riskinden dolayı önermeyen çalışmalar (6, 8) varsa da Chiu dikkatli yapıldığında laparoskopik apendektominin uygun olduğunu bildirmektedir (12). İki numaralı olgumuzda laparoskopik apendektomi ve yakın takibi tercih ettik.

Sonuç

Apendiküler kitlelerde ayrıntılı preoperatif değerlendirme, ameliyat yönteminin seçiminde ve psödomiksoma peritonei gibi oluşabilecek ciddi komplikasyonların önlenmesinde önemli yer tutar. Mukosel olgularında ameliyat sırasında frozen değerlendirmesi birçok vakada daha geniş rezeksiyonlu cerrahi oranını azaltabilir. Bununla birlikte uygun hastalarda dikkatli manipülasyonlarla yapılacak laparoskopik appendektomilerin güvenli olduğu ve komplikasyon oranlarını artırmayacağı düşüncesindeyiz.

Hakem Değerlendirmesi

Dış bağımsız.

Yazar Katkıları

Fikir - M.Ö.K., M.B.; Tasarım - M.Ö.K.; Denetleme - A.İ., M.Ö.K.; Kaynaklar - M.Ö.K.; Veri toplanması ve/veya işlemesi - M.Ö.K.; Analiz ve/veya yorum - M.Ö.K.; Literatür taraması - M.Ö.K.; Yazıyı yazan - M.Ö.K.; Eleştirel İnceleme - M.B., A.İ.

Çıkar Çatışması

Yazarlar çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

Finansal Destek

Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

  1. Madwed D, Mindelzun R, Jeffrey RB. Mucocele of the appendix: imaging findings. Am J Roentgenol 1992; 159: 69-72.
  2. Marudanayagam R, Williams GT, Rees BI. Review of the pathological results of 2660 appendicectomy specimens. J Gastroenterol 2006; 41: 745-749.
  3. Aho AJ, Heinonen R, Lauren P. Benign and malignant mucocele of the appendix. Histological types and prognosis. Acta Chir Scand 1973; 139: 392-400.
  4. Misdraji J, Yantiss RK, Graeme-Cook FM, Balis UJ, Young RH. Appendiceal mucinous neoplasms: a clinicopathologic analysis of 107 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27: 1089-1103.
  5. McDonald JR, O’Dwyer ST, Rout S. Classification of and cytoreductive surgery for low-grade appendiceal mucinous neoplasms. Br J Surg 2012; 99: 987-992.
  6. Rampone B, Roviello F, Marrelli D, Pinto E. Giant appendiceal mucocele: report of a case and brief review. World J Gastroenterol 2005; 11: 4761-4763.
  7. Zanati SA, Martin JA, Baker JP, Streutker CJ, Marcon NE. Colonoscopic diagnosis of mucocele of the appendix. Gastrointest Endosc 2005; 62: 452-456.
  8. Zagrodnik DF, Rose DM. Mucinous cystadenoma of the appendix: diagnosis, surgical management, and follow-up. Curr Surg 2003; 60: 341-343.
  9. Kleemann M, Laubert T, Krokowski M, Eckmann C. Mucocele of the appendix - a heterogenous surgical pathology. Zentralbl Chir 2010; 135: 330-335.
  10. Dhage-Ivatury S, Sugarbaker PH. Update on the surgical approach to mucocele of the appendix. J Am Coll Surg 2006; 202: 680-684.
  11. Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 2006; 7: 69-76.
  12. Chiu CC, Wei PL, Huang MT, Wang W, Chen TC, Lee WJ. Laparoscopic resection of appendiceal mucinous cystadenoma. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2005; 15: 325-328.